ХАЕ претставува мутација во генот кој го контролира создавањето на еден крвен протеин наречен Ц1 инхибитор. Како резултат на генетскиот дефект, се создава неправилен или нефункционален Ц1 инхибитор. Овој крвен протеин е мошне важен и учествува во регулација на комплексни биохемиски процеси кои се активираат при борбата со различни болести, воспаленија и при коагулацијата. Затоа кога има дефицит или кога е нефункционален, настанува дисбаланс на тие сложени процеси и резултира со создавање на штетни пептиди. Тие влијаат врз капиларите поттикнувајки ослободување на течност од нив кон околното ткиво, при што како резултат се појавуваат отоците. Отоците може да траат од 2  – 5 дена, но исто така е возможно да се јават и повторувачки епизоди на отоци при што манифестацијата може да биде и до неколку недели. Повторувачките напади со отекување на рацете, стапалата, лицето, гастроинтестиналниот тракт и грлото се типични. Тие се манифестираат до степен на потполно деформирање на „нападнатиот“ дел од телото,со јаки болки и чувсто на непријатност, а може да бидат смртоносни особено доколку отокот се јави на грлото, може да настане комплетно затварање на дишните патишта и последователна смрт поради задушување во случај да не се третира со соодветна терапија. Смртноста како резултат на овие напади може да достигне и до 30%.

ФАКТОРИ КОИ ПРЕДИЗВИКУВААТ НАПАД НА ХАЕ

Најголем дел од нападите се јавуваат спонтано, ненадејно, без видлива причина, иако е идентификувано дека анксиозноста, стресот, мали повреди, хируршки зафати (особено во усната празнина) и болестите како настинки и грип може да бидат поттикнувачи. Кај жените е идентификувано дека и менструaлниот циклус може да биде причина за појава на напад.